癫痫全身性发作详细介绍说明

　　癫痫全身性发作详细介绍说明

　　所属部位:全身

　　【疾病概述】

　　全身性发作又称全面性发作，其特征是发作时临床症状和神经元放电均为双侧性的，表示癎性波形起源于双侧大脑半球的同步放电，可合并意识障碍，或者意识障碍为首发症状。
 

 

　　【癫痫全身性发作病因与发病机制】

　　1.单基因和多基因遗传异常所致癫癎全身性发作　　至今已知有150种以上相当少见的基因缺陷综合征是以癫癎大发作或肌阵挛发作为临床表现的，其中常染色体显性遗传疾病有25种，如结节性硬化和神经纤维瘤病;常染色体隐性遗传疾病的表现型约100种，包括各种类型的家族性黑矇性痴呆和类球状细胞型脑白质营养不良等;其他还有20余种为性染色体遗传的基因缺陷综合征。

　　【癫痫全身性发作诊断要点】
 

 

　　诊断要点概述

　　1.病史　　癫癎全身性发作患者本人一般难以准确描述发作时的临床表现，均为家属及旁观者代述，应注意询问发作前有无先兆，发作时是否伴有意识障碍，并根据特征性临床表现确定为某种类型的发作。在病史中应强调家族史中有无类似发病者，以及个人史中的产伤、头颅外伤或头部外科手术史;对居住在北方地区的农村人口应记录有无进食“米猪肉”史;对儿童癫癎应重点记录有无高热惊厥史。

　　2.发作特点　　根据临床发作时的表现特点确定发作类型。

　　3.神经系统定位体征　　因颅脑先天发育畸形或围生期脑损伤导致癫癎发作的患者神经系统可有定位损害体征;结节性硬化患者具有面部皮脂腺瘤的特征;继发于颅脑外伤后、开颅手术后，以及原发性颅内肿瘤或转移瘤的癫癎患者可伴有局灶性定位体征;各种原发性癫癎者神经系统查体无阳性所见;长期发作癫癎的患者可有癫病人格、精神发育迟滞或智能减退。
 

 

　　鉴别诊断

　　1.晕厥　　短暂而广泛的全脑缺血，导致大脑皮质高度抑制，临床表现为突然意识丧失，跌倒在地，少数病人可有四肢强直阵挛抽搐。常见的原因有心源性晕厥、血管抑制性晕厥和排尿性晕厥等。

　　2.低血糖症　　发作性的血糖水平低于2mmol/L，可产生局灶性癫癎样抽搐或四肢强直发作，伴有意识丧失，最常见于胰岛β细胞瘤患者或长期服用降糖药物的Ⅱ型糖尿病患者，低血糖症还可见于个别癫癎持续状态患者因频繁发作导致能量过度耗竭，既往病史有助于明确诊断。

　　3.癔症性抽搐　　在精神刺激后出现发作性的运动、感觉或自主神经功能紊乱，表现为双眼上翻、手足抽搐和过度换气，并伴有短暂的精神和情绪异常，症状的产生和消失与暗示有一定关系，为神经症的一种常见类型，在神经科急诊患者中占有一定比例，但根据精神科统计，目前发病率已有明显下降。可根据患者发病前受精神刺激的诱因，发作时间持续数十分钟或数小时，无意识丧失和瞳孔散大等与癫癎全身发作鉴别。

　　4.器质性脑病　　在大脑皮质因缺血、缺氧和各种器质性病变时，以癫癎全身发作作为首发的临床症状，有的患者可能仅发作一次全身抽搐，有的患者甚至出现癫癎持续状态，应注意同反复发作的癫癎患者进行鉴别。
 

 

　　实验室检查

　　1.家族遗传性癫癎全身性发作患者有特征性的EEG改变，强直阵挛发作时，EEG为双侧10Hz以上的快节律，发作间期偶见棘-慢波或尖-慢波发放，但头颅CT或MRI检查一般无特征性发现。

　　2.失神发作患者发作时EEG改变为双侧规则而对称的3Hz棘—慢综合波，发作间期可有阵发性出现的棘-慢波。

　　3.肌阵挛发作患者发作时EEG为多形性棘波、尖波或慢波。

　　4.各种病因导致的癫癎全身发作患者的实验室检查同部分性发作。
 

 

　　临床表现

　　癫癎全身性发作有以下常见的临床类型：

　　(1)失神发作：突然终止正在进行的活动，表情呆滞，对外界刺激无反应，症状持续数秒至数十秒。

　　(2)肌阵挛发作：颜面或肢体肌肉出现突然而短暂的跳动，可单个出现，亦可有规律的反复出现。

　　(3)阵挛发作：无明显的强直期，直接出现肢体阵挛性抽搐。

　　(4)强直发作：突然倒地，全身肌肉出现强直收缩，使头、眼和肢体固定在特殊位置，伴有颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大。

　　(5)强直-阵挛发作：部分患者可有发作先兆，或发生尖叫后意识丧失，全身强直状倒地，而后出现肢体阵挛性抽搐，可伴有颜面青紫、舌咬伤和尿失禁。

　　(6)失张力发作：全身或部分肌肉突然丧失肌张力，使头部或一侧肢体突然下垂，四肢及躯干失去张力突然倒地，可不伴有意识丧失，或有极短暂的意识丧失。

　　【癫痫全身性发作治疗概述】
 

 

　　药物治疗

　　1.苯妥英钠(PDH)　　为传统的一线抗癫癎药物，1938年用于临床，作用机制是阻断兴奋传递过程中的钠离子通道，抑制神经元的去极化，主要用于癫癎大发作。常用剂量为5~10mg/(kg·d)，分3次口服，血浆半衰期为20h，稳态时间需1周左右，有效血药浓度为10~20μg/ml。主要不良反应为齿龈增生，可长期口服维生素C　0.1~0.2g，每日3次。药物剂量过大时可产生头晕、眼球震颤和共济失调。

　　2.苯巴比妥(PB)　　为长时间作用的巴比妥，1919年用于治疗癫癎大发作和局灶发作.作用机制是增强GABA突触和受体的抑制作用，降低神经元兴奋性。常用剂量为1~2mg/(kg·d)，可一次顿服，或2~3次眼用.血浆半衰期为96h，服用3周可达稳定的血药浓度，有效血药浓度为10~30μg/ml。主要不良反应为困倦和嗜睡，长期服用可出现肝功能障碍，突然停药可出现戒断症状。

　　3.卡马西平(CBZ)　　为广谱抗癫癎药物.对癫癎大发作，单纯部分发作和复杂部分发作均有效。服用方法同部分性发作。

　　4.丙戊酸钠(VPA)　　为20世纪60年代研制，20世纪70年代用于临床的新型广谱抗癫癎药，作用机制为增强GABA能的抑制作用，对膜的兴奋性起稳定作用，主要用于各种类型的失神发作，亦可用于癫癎大发作。常用剂量为20mg/(kg·d)，分3次口服，血浆半衰期为15h，服用后1~4d可达稳态血药浓度，有效治疗浓度为50~100μg/ml。主要不良反应为凝血机制障碍和肝脏功能损害。

　　5.苯二氮卓类(BDZ)　　为一类人工合成的化合物，具有镇静、催眠、抗焦虑、中枢性肌松弛作用，其中注射用安定用于治疗癫癎持续状态，剂量为10~20mg/次静脉推注;硝基安定用于治疗婴儿痉挛症和夜间发作的癫癎;氯硝基安定用于失神发作和肌阵挛性癫癎;BDZ类的抗癫癎作用机制与促进中枢抑制递质GABA的突触传递功能有关，不良反应有头晕、嗜睡、视物模糊和震颤，长期服用可产生耐受和成瘾，突然停药可出现戒断症状。